Définition
Causes
Conséquences
Après la maladie
Définition :
La hernie diaphragmatique, maladie rare : 1 cas sur 2500 environ (cela touche environ 350 bébé par an). Il s'agit d'une communication anormale entre l'abdomen et le thorax, par une formation incomplète du diaphragme.
La hernie est très souvent détectée lors des échographies anténatales, ce qui permet d'avoir un diagnostic précis sur la maladie pour intervenir le plus rapidement dès la naissance.
Il existe 3 types de hernie :
-Hernie Diaphragmatique (H.D.) Gauche : la plus fréquente. Une brèche du diaphragme à gauche va entraîner une déviation du cœur à droite avec un volume qui peut être légèrement diminué.-H.D. Droite : le diagnostic est plus difficile que pour la hernie diaphragmatique gauche. L'ascension du foie qui est un organe dur, ainsi que de la vésicule biliaire en intra thoracique, peut entraîner une compression du poumon droit. Le cœur est dévié vers l'hémithorax gauche.
-H.D. Centrale : <à compléter>
La hernie est le plus souvent isolée (60% des cas), mais il peut arriver qu'elle soit associée à des malformations (du cœur, du système nerveux central, fentes labio-palatine, des reins ou du squelette), à une anomalie chromosomique (trisomie 18, ou trisomie 13), ou plus rarement un syndrome génétique est mis en évidence, dans ces càs là on parle d'hernie associée.
Pendant la grossesse, lorsque le diagnostic de hernie est confirmé, des examens complémentaires vont permettre de connaître plus exactement le degré de gravité de la pathologie :
-Amniocentèse qui va permettre de déterminer si la hernie est associée à une anomalie chromosomique-Echographie cardiaque fœtale pour voir si des anomalies cardiaques sont associées
-I.R.M. (Imagerie par Résonance Magnétique) pour évaluer la capacité pulmonaire
Causes :
L'absence de fusion, pendant la vie embryonnaire, entraîne la présence d'une brèche qui fait communiquer les cavités abdominale et thoracique. Elle est à l'origine de cette pathologie chez les nouveau-nés.
Conséquences :
A la naissance, le nouveau-né est amené en urgence en service de réanimation car il y a une détresse cardio-respiratoire. Une intervention chirurgicale est effectué après un temps de stabilisation en service de réanimation, elle va permettre de réintégrer la masse intestinale dans l'abdomen et de fermer la brèche diaphragmatique.
Après la maladie :
Les problèmes exposés ci-dessous ne se présentent pas pour chaque cas et leurs intensités varient d'un enfant à l'autre
- Problème d'occlusion intestinale du fait que les intestins ont été « bougés »
- Problème d'oralité, il y a souvent des problèmes d'alimentation chez les enfants. dus principalement à l'intubation et à toutes les mauvaises expériences au niveau de la bouche.
- Les problèmes de régurgitations et reflux peuvent être important
- Problème respiratoire, la vie en collectivité est fortement déconseillée la première année, la fréquentation des lieux publics (comme grandes surfaces, poste gare) interdite.
