La Hernie diaphragmatique n'est plus une urgence chirurgicale. Elle est une urgence de réanimation qui va permettre de mesurer l'importance de l'hypertension artérielle pulmonaire et l'hypoplasie pulmonaire. Une fois que ces paramètres auront été évalués au mieux et (surtout) une fois que l'enfant aura été stabilisé, il pourra être opéré. Les voies d'abord et les techniques ont évolué au cours des dernières décennies, avec l'apport de la thoracoscopie et de la laparoscopie. La fermeture des larges défects passe par l'utilisation de prothèses ou d'un lambeau musculaire. Du fait d'un reflux gastro-oesophagien souvent associé, et dans les formes de hernie avec un large orifice, un geste antireflux peut ètre réalisé dans le même temps opératoire. La surveillance à long terme est justifiée par le risque de brides,de récidives et de croissance asymétrique de la cage thoracique pouvant conduire à la constitution de véritable scolioses.





