Objectif : Depuis 1999, nous avons développé une stratégie de prise en charge des nouveau-nés atteints d'une hernie congénitale de coupole diaphragmatique isolée (HDCi), basée sur une approche organisationnelle optimisée et sur un objectif de stabilisation précoce. Le but de ce travail est de décrire notre prise en charge et ses résultats avec neuf ans de recul, au sein d'une étude en population.
Patients et méthodes : Tous les foetus et nouveau-nés avec diagnostic de hernie congénitale de coupole ont été recensés entre 1999 et 2008. En cas d'HCDi, une prise en charge programmée était proposée, quels que soient ses critères pronostiques théoriques, comportant : une maturation pulmonaire foetale par corticoïdes, la programmation de la naissance par césarienne à 37-38 semaines d'aménorrhée (SA) avec deux réanimateurs seniors et une puéricultrice dédiée, une intubation immédiate avec ventilation haute fréquence sans recours à l'hypercapnie permissive, l'administration de NO inhalée, l'époprosténol intraveineux en cas d'hypertension artérielle non controlée, l'analgésie-sédation sans curarisation. Les résultats sont exprimés en médiane (25-75 percentiles).
Résultats : Sur69 HCP ont été recensées 34 HCDi de découverte anténatale qui ont été prises en charge de manière programmée et dont 30 (88%) ont survécu. Quinze interruptions médicales de grossesse (IMG) ont été pratiquées pour polymalformations et pour HCDi. Dans le groupe des HCDi ayant bénéficié d'une prise en charge programmée, le lung-to-head ratio (LHR) a été calculé chez 18 patients (inférieur à un dans quatre cas, trois vivant dont deux avec foie hernié). Le rapport LHR mesuré/attendu était inférieur à 35% dans six cas (cinq vivants dont quatre avec foie hernié).
Dix huit IRM fœtales ont été réalisées. Trois patient décédés avaient un volume pulmonaire foetal (VPF) compris entre 16 et 19%. Parmis les survivants, le VPF était inférieur à 22% chez cinq patients. La naissance programmée a eu lieu à 37,4 (35,7-39,2) SA. Trente-deux enfants ont été opéré, à 29 (4-65) heure de vie, en réanimation (18 sutures simples; neuf transpositions du muscle transverse; cinq prothèses Gore-Tex). Pour les 30 survivants, la durée de ventilation était de 10 (4-30) jour, la durée d'hospitalisation en réanimation de 15 (17-97). Aucune décès patient vivant à domicile n'était oxygénorequérant ou porteur d'une trachéotomie. Trois enfants ont nécessité une gastrotomie en raison de difficultés d'alimentation. Trois enfants présente tune scoliose. Tous ont un développement neurologique normal.
