Malgré les progrès de la réanimation, la mortalité néonatale des enfants porteurs de HCD reste élevée, proche de 30-40%, essentiellement du fait de l'hypoplasie pulmonaire et d'une hypertension artérielle pulmonaire.Les principales séquelles observées sont respiratoires (HTAP chronique, dysplasie bronchopulmonaire, susceptibilité aux infections virales), digestives (reflux gastro-oesophagien, trouble de l'oralité), nutritionnelle (dénutrition d'origine multifactorielle : RGO, trouble de l'oralité, insuffisance respiratoire) et ortohpédiques (scoliose). La prise en charge actuelle de ces complications est tardive : elle nécessite une intervention plus précoce, qui doit débuter dès la période néonatale. Les objectifs de la prise en charge médicale seront :
1) d'assurer une oxygénation tissulaire et la décarboxylation tout en minimisant le baro-volotraumatisme du poumon
2) d'assurer une fonction circulatoire adéquate en limitant les conséquences de l'HTAP
3) de prévenir la morbidité respiratoire et digestive. Elle nécessite impérativement un suivi et une prise en charge multidisciplinaire spécialisée, du fait de l'intrication de ces différentes complications.






